Hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS)

Vi forstår at det er skummelt å tenke på at babyen din kan bli født med en medfødt hjertesykdom. Føtalhjerteprogrammet ved SSM Health Cardinal Glennon St. Louis Fetal Care Institute samler de beste ekspertene på hjertekirurgi, kardiologi, neonatologi og mor-føtalmedisin i regionen for å ta vare på mødre og deres babyer som har en medfødt hjertefeil. Fremskritt innen teknologi og behandlingsalternativer hos SSM Health gjør at vi kan tilby omsorg av høyeste kvalitet for din lille.

Hva er HRHS og hvordan diagnostiseres det?

Hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS) er en rekke høyresidige medfødte hjertefeil der de høyresidige strukturene (trikuspidalklaff, høyre ventrikkel og/eller lungeklaff) er underutviklet eller ikke dannet. Når disse strukturene er for små eller ikke fungerer som de skal, kan ikke høyre side av hjertet sende nok blod til lungene. Dette fører til at en baby med ubehandlet HRHS har unormalt lave oksygennivåer. Behandlingene for HRHS har utviklet seg betydelig de siste tiårene og er skreddersydd for hver babys behov.

trikuspidal-atresi

Noen medfødte hjertefeil i rekkevidden av HRHS er:

• Trikuspidalstenose: Trikuspidalklaffen mellom høyre atrium og høyre ventrikkel er for liten
• Trikuspidal atresi: Trikuspidalklaffen mellom høyre atrium og høyre ventrikkel dannes ikke
• Lungestenose: Lungeklaffen mellom høyre ventrikkel og lungearterien er for liten
• Pulmonal atresi: Lungeklaffen mellom høyre ventrikkel og lungearterien dannes ikke
• HRHS er mindre vanlig enn Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), som er en underutvikling av venstre side av hjertet.
• 
  

Hvis legen din mistenker en fosterhjerteanomali etter å ha gjennomgått rutinemessig ultralyd, kan han eller hun be om et fosterekkokardiogram (ekko), en ultralyd av fosterets hjerte. Denne sikre, ikke-invasive testen viser hjertets struktur og hvordan det fungerer, noe som kan hjelpe oss med å bekrefte diagnosen HRHS og diskutere mulige behandlingsalternativer etter fødselen. Fosterhjerteteamet vårt vil overvåke babyen nøye for resten av svangerskapet.

Hvordan påvirker HRHS levering?

De fleste babyer med HRHS kan fødes vaginalt ved full termin, med mindre det er obstetriske indikasjoner for en annen fødselsmåte. Det er best for disse babyene å bli født på et medisinsk senter hvor det er tilgang til et team av pediatriske kardiologer og neonatologer, sammen med en etablert neonatal intensivavdeling (NICU).

Fosterhjerteprogrammet ved Cardinal Glennon St. Louis Fetal Care Institute har erfaringen, fasilitetene og teknologien til å håndtere de mest medisinsk utfordrende forløsningene. I de mest alvorlige tilfellene kan teamet utføre et keisersnitt ved SSM Health Cardinal Glennon Children’s Hospital. Hvis ytterligere intervensjon er nødvendig, er babyen ved siden av den pediatriske operasjonssalen og den pediatriske hybrid hjertekateteriseringssuiten.

Etter fødselen vil babyen din trenge prostaglandin (PGE), en intravenøs medisin som holder den patenterte ductus arteriosus (en normal forbindelse som finnes hos babyer i livmoren) åpen. Patent ductus arteriosus (PDA) vil tillate blod å komme til lungene. I noen tilfeller kan en hjertekateterisering være nødvendig for å utføre en ballong atrial septostomi i de første dagene av livet. Denne røntgenveilede prosedyren gjøres vanligvis ved å plassere et tynt fleksibelt rør, eller kateter, gjennom navlestrengen (et kar i navlestrengen) og krever ikke et snitt. En ballong atrial septostomi skaper et større hull mellom de øverste kamrene i hjertet.

Hvordan behandles HRHS?

Intervensjonene for HRHS varierer avhengig av hvilke strukturer som er unormale. I tilfeller der lungeklaffen ikke åpner seg godt, kan hjertekateterisering utføres for å hjelpe til med å åpne klaffen. I mindre alvorlige tilfeller kan dette tillate at høyre hjerte fungerer tilstrekkelig.

I mer alvorlige tilfeller er det høyre hjertet for lite til å sende nok blod til lungene. Kort tid etter babyens fødsel utfører kirurger den første av en serie operasjoner som gjøres for å øke blodstrømmen til lungene og omgå den dårlig fungerende høyre siden av hjertet. Disse operasjonene er ikke i stand til å kurere HRHS, men sørger for et fungerende hjerte.

Blalock-Taussig (BT) Shunt: Denne prosedyren skjer vanligvis i løpet av den første uken av livet. I denne operasjonen setter kirurgen inn et kunstig rør for å gi blodstrøm til lungene. Det er fortsatt blanding av oksygenfattig og oksygenrikt blod gjennom hullet mellom de øverste hjertekamrene.

Glenn-prosedyre: Denne prosedyren skjer vanligvis mellom 4 og 6 måneders alder. Denne operasjonen skaper en direkte forbindelse mellom lungearterien og vena cava superior (fartøy som returnerer oksygenfattig blod fra den øvre delen av kroppen til hjertet).